：男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘

题目内容：

男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

参考答案：

患儿近1周腹泻,每天5~6次,入院前突然出现喷射性呕吐,头痛,伴右侧肢体肌张力、肌力减低,该患儿最可

患儿近1周腹泻，每天5～6次，入院前突然出现喷射性呕吐，头痛，伴右侧肢体肌张力、肌力减低，该患儿最可能的并发症是A．充血性心力衰竭B．脑栓塞C．脑脓肿D．电解质紊乱E．颅内感染

分类：儿科主治题型：

患儿男，3岁，诊断为先天性心脏病，超声心动图示肺动脉瓣狭窄，右室与肺动脉之间的压差为80mmHg，给予家长的治疗意见是A．不需要手术B．手术治疗C．球囊导管扩张术D．长期随访E．药物治疗

分类：儿科主治题型：

14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊A．肝脏B超B．脑电图

分类：儿科主治题型：

先天性卵巢发育不全综合征的治疗是A．单用生长激素B．确诊后先用雌激素，成年后再加用生长激素C．单用雌激素D．确诊后立即应用人生长激素+雌激素E．确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上再加用雌激素

分类：儿科主治题型：

患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5 em，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常，该患儿应首选哪项检查确诊A．脑

分类：儿科主治题型：